медицинский портал медикул.ру

Сегодня 27 июнь 2017 года
Медицинский словарь Медицинские учреждения Медицинские препараты Анатомия человека О сайте




Мед разделы:


Главная страница
Традиционная медицина
Народная медицина
Секреты красоты
Питание и здоровье
Все о мозге человека
Поиск по сайту
Карта сайта


телефоны экстренной помощи






Хаммена-Рича синдром



Хаммена-Рича синдромХаммена-Рича синдром - диффузный интерстициальный прогрессирующий легочный фиброз; отличается исключительно легочной локализацией процесса, малым эффектом терапии, частым летальным исходом. В поздний период болезни и при быстро прогрессирующем течении - кортикостероиды, комбинируя их с иммунодепрессантами (азатиоприн 2,5 мг/кг в сутки в течение 2 мес, затем 1,5 мг/кг в сутки в течение 1 года и более) и пеницилламином, или купренилом (300 мг/сут, затем постепенно дозу увеличивают до 1,8 г/сут с последующим уменьшением до поддерживающей - 300 мг/сут). Ведущие и постоянные симптомы - резко выраженные, прогрессирующие и резистентные к терапии одышка и цианоз. Одновременно применяют препараты калия, верошпирон, пиридоксин.. Рентгенологические признаки-диффузный интерстициальный фиброз, эмфизема легких. На ранних этапах болезни назначают преднизолон до 40 мг/сут с постепенным уменьшением дозы при достижении клинического эффекта. Заболевание считается редким, но частота его возрастает.

Этиология неясна. Характерны рестриктивный тип нарушения вентиляции, прогрессирующее снижение диффузионной способности легких. Основной патоморфологаческий субстрат- альвеолярно-капиллярный блок, приводящий к нарушению диффузионной функции легких. Изменения лейкограммы, протеинограммы, СОЭ, повышение температуры тела обусловлены обычно вторичной инфекцией. Течение острое, подострое и хроническое.

Лечение. Отмечаются кашель, "барабанные пальцы", двусторонние трескучие крепитирующие хрипы, сухой плеврит; возможен спонтанный пневмоторакс. Предполагается аутоиммунный патогенез. Характерны серозно-фибри-нозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах богатого фибрином и макрофагами экссудата, выраженное разрастание соединительной ткани и ее склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах; легкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.

Симптомы, течение. Нарастает гипоксемия, развивается легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность.

Ключевые слова: Хаммена-Рича синдром


Смотрите также:

Словарик заболеваний:

Аборт самопроизвольный

Блефарит

Афтозный стоматит

Альвеолит

Болезнь Брилла





Поиск:




Medicul.ru (c) 2006-2017 все права защищены.