медицинский портал медикул.ру

Сегодня 23 октября 2017 года
Медицинский словарь Медицинские учреждения Медицинские препараты Анатомия человека О сайте




Мед разделы:


Главная страница
Традиционная медицина
Народная медицина
Секреты красоты
Питание и здоровье
Все о мозге человека
Поиск по сайту
Карта сайта


телефоны экстренной помощи






Факоматозы



ФакоматозыПрогноз заболевания зависит от доступности для удаления опухолей головного и спинного мозга. Болезнь Гиппеля - Линдау (цереброретинальный ангиоматоз)-сочетание ангиобластомы головного мозга (обычно мозжечка) с ангиоматозом сетчатки. На коже - пигментные пятна (багрово-цианотичные либо цвета "кофе с молоком"), в коже и подкожной клетчатке - множественные опухоли. Характерны ангиоматозные пигментные пятна, особенно в лобной области, эпилептиформные судороги, в большинстве случаев задержка умственного развития, гемипарез, контралатеральный пигментному пятну на лице, гемианопсия. Факоматозы - группа наследственных заболеваний, при которых поражение нервной системы сочетается с кожным или хориоретинальным ангиоматозом. Нейрофиброматоз Реклингхаузена. Прогноз неблагоприятный.

Болезнь Стерджа- Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз). Типичны множественные нейрофибромы периферических нервов; нередко нейрофибромы локализуются интракраниально (обычно кохлеовестибулярный нерв) и интраспинапьно, сдавливая мозг. Краниографически-кальцификаты в форме извилин с двумя контурами, в основе которых лежит ангиоматоз теменно-окципитальных отделов мозга. В части случаев имеется сколиоз, костные кисты. В этом случае психика может не страдать и дети развиваются нормально.. Этому могут сопутствовать кисты поджелудочной железы, кисты или опухоли почек, а также полицитемия. Характерна триада: прогрессирующее слабоумие, судорожные припадки и пигментированные аденомы сальных желез лица. При своевременном удалении ангиобластомы прогноз благоприятный. Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) - опухолеподобные разрастания глии, обнаруживаемые в детском возрасте. У значительной части больных обнаруживается повышенное содержание в крови фактора, стимулирующего рост элементов нервной системы. Нередки опухоли сердца, почек, легких, перивентрикулярные кальцификаты.

Прогноз зависит от того, удается ли устранить судорожный синдром.

Ключевые слова: Факоматозы


Смотрите также:

Словарик заболеваний:

Бронхит хронический

Афтозный стоматит

Бели

Антрит

Абсцессы брюшной полости





Поиск:




Medicul.ru (c) 2006-2017 все права защищены.