медицинский портал медикул.ру

Сегодня 21 ноября 2017 года
Медицинский словарь Медицинские учреждения Медицинские препараты Анатомия человека О сайте




Мед разделы:


Главная страница
Традиционная медицина
Народная медицина
Секреты красоты
Питание и здоровье
Все о мозге человека
Поиск по сайту
Карта сайта


телефоны экстренной помощи






Смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шарпа)



Смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шарпа)Весьма часты рецидивирующие полиартриты с развитием у 1/3 больных эрозивных изменений и у ряда больных ревматойдных узелков с появлением ревматоидного фактора. Нередко он сопровождается плотным отеком кистей, но без исхода в склеродактилию. При неэффективности стероидов может быть дополнительно рекомендован азатиоприн ни 1 мг/кг длительно.. Заболевание течет более доброкачественно, чем каждое из перечисленных еыше в отдельности. Синдром Рейно не только наиболее частый, но нередко ранний признак болезни, протекающий без склонности к тяжелым ишемическим некротическим изменениям концевых фаланг кистей. Характерно сочетание синдрома Рейно, сопровождаю щегося плотным отеком, полиартрита и полимиозита, гипотонии пищевода и нарушения функции внешнего дыхания. Смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шарпа) - характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, полимиозита и системной красной волчанки.

Этиология неизвестна, а особенностью патогенеза является своеобразное нарушение иммунитета, проявляющееся циркуляцией антител к РНП, иммунных комплексов и изменением иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов. Из висцеральных поражений отмвчается гипотония пищевода, развитие первичной легочной гипертензии и реже - диффузного гломерулонефрита. Мышечный синдром в виде миалгий, уплотнения мышц и слабости проксимальных мышечных групп отмечен у 2/3 больных. Особенностью патогенеза также является развитие пролиферативных процессов в интиме и (или) в медии крупных сосудов с признаками синдрома Рейно и легочной гипертензии. Глюкокортикостероиды назначают в средних и малых дозах - от 30 до 10 мг в день и лишь при тяжелом полимиозите до 60 мг и более. Нервная система страдает редко, однако могут наблюдаться тяжелый асептический менингит, тригеминиты и др.
У ряда больных развивается анемия, лейкопения, а также отмечается гипергаммаглобулинемия и наличие в высоком титре антител к РНП, что имеет диагностическое значение. Прием гормонов в поддерживающей дозе продолжается годами. Прогноз неблагоприятный при развитии легочной гипертензии.

Лечение. Болеют преимущественно женщины.

Симптомы, течение.

Ключевые слова: Смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шарпа)


Смотрите также:

Словарик заболеваний:

Альфа-1-антитрипсина дефицит

Бедренно-подколенный тип

Бедренно-подколенный тип

Аденома предстательной железы

Атеросклероз





Поиск:




Medicul.ru (c) 2006-2017 все права защищены.