медицинский портал медикул.ру

Сегодня 29 мая 2017 года
Медицинский словарь Медицинские учреждения Медицинские препараты Анатомия человека О сайте




Мед разделы:


Главная страница
Традиционная медицина
Народная медицина
Секреты красоты
Питание и здоровье
Все о мозге человека
Поиск по сайту
Карта сайта


телефоны экстренной помощи






Почечный несахарный диабет



Почечный несахарный диабетПосле в/м введения питуитрина собирают несколько одночасовых порций мочи (3-5 ч) и измеряют ее относительную плотность. Микродиссекцией обнаруживается значительное (наполовину) укорочение проксимального отдела канальцев нефрона. Известны случаи своеобразной формы болезни: чувствительность к АД Г отсутствует только в ночные часы, но восстанавливается днем. При нефрогенном диабете реакции на введение АДГ полностью отсутствуют.
АДГ вводят в/м в разовой дозе от 3 до 8 ЕД в зависимости от возраста. Нефрогенный несахарный диабет следует отличать от нейрогипофизарного, при котором реакции почек на АДГ сохранены, но нарушены процессы гипоталамической нейросекреции. При нефрогенном несахарном диабете значительно нарушена гомеостатическая функция почек, направленная на сохранение водно-солевого равновесия. Детям до 1 года вводят 0,1- 0,15 мл, 2-5 лет-0,2-0,4 мл, 6-12 лет-0,4-0,6 мл. Это ведет к значительным колебаниям осмотического давления плазмы крови и гиперэлектролитемии: концентрация натрия в плазме может повышаться до 180 мэкв/л, хлора-до 160 мэкв/л. Наследственное заболевание, при котором почки не способны продуцировать мочу с более высокой осмолярной концентрацией, чем осмолярность клубочкового ультрафильтрата плазмы, что связано с потерей чувствительности почечных канальцев к антидиуретическому гормону (АДГ). Стойкие нарушения водно-солевого баланса могут привести к развитию гипотрофии, задержке физического, а у некоторых детей и умственного развития. Для постановки пробы может быть использован питуитрин для инъекций, содержащий в 1 мл 5 ЕД. Проведение этой пробы допустимо лишь в сомнительных случаях, так как при явном несахарном диабете она небезопасна. При отказе ребенка от приема жидкости, а также при развитии признаков дегидратации жидкость вводят в/в капельно, при этом чаще используют 5% раствор глюкозы.
Парадоксальное влияние на почечный транспорт воды при этом заболевании оказывают сульфаниламидные диуретики: назначение гипотиазида в дозе 25-100 мг в день сопровождается значительным уменьшением диуреза. Показатели клубочковой почечной фильтрации, экскреции фосфатов, аминокислот, глюкозы, как правило, также не выходят за пределы нормы. Заболевание проявляется на 3-6-м месяце жизни обильным диурезом, рвотой, склонностью к запору, лихорадочным состоянием. Особенно велики эти колебания у детей раннего возраста, у которых чувство жажды не развито. У здоровых детей осмолярная концентрация мочи повышается до 1000 мосм/л, осмотический концентрационный коэффициент превышает- 2,5. Объем суточной мочи грудного ребенка может достигнуть 2 л, в более старшем возрасте - 5-Юл. Наблюдается "солевая лихорадка", возможны судорожные состояния. Дифференциальная диагностика несахарного диабета не представляет особых затруднений. Функциональные исследования позволяют уточнить диагноз заболевания. Почечный несахарный диабет - этиология и патогенез. Антидиуретическое действие этих препаратов сохраняется в течение некоторого времени и после их отмены при условии значительного ограничения поваренной соли в диете. При лечении гипотиазидом следует обеспечить постоянный контроль за показателями кислотно-щелочного равновесия крови, а также за содержанием калия в плазме.
В связи с возможностью развития гипертонической дегидратации серьезную опасность для больных, особенно детей раннего возраста, представляют лихорадочные заболевания, переезд в районы с жарким климатом, хирургические вмешательства.

Прогноз относительно благоприятный.
Профилактика - медико-генетическое консультирование.. При гистологическом исследовании необходимо отличать данное состояние от нефронофтиза, хронической гипокалиемии, идиопатической гиперкальциурии, цистиноза.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Чувство жажды может отсутствовать. В норме и при нейрогипофизарном диабете количество выделенной мочи значительно уменьшается, а ее относительная плотность значительно нарастает, при почечном несахарном диабете реакция отсутствует. При достаточном введении жидкости этого не наблюдается. У более старших детей состояние дегидратации развивается редко, потеря жидкости компенсируется ее приемом и общая осмолярность плазмы сохраняется в нормальных пределах. Кроме нейрогипофизарного несахарного диабета необходимо иметь в виду полиурию, развивающуюся у больных сахарным диабетом как следствие осмотического диуреза.

Лечение почечного несахарного диабета носит симптоматический характер и направлено главным образом на сохранение водно-солевого равновесия путем введения достаточных количеств жидкости. Потери значительных количеств воды ведут к развитию дегидратации, токсикоза.

Клиническая картина. Для диагностики бывает необходима почечная биопсия. При несахарном диабете осмолярность мочи примерно соответствует осмолярности плазмы, осмотический коэффициент составляет около 1; введение АДГ сопровождается снижением диуреза и повышением осмолярности мочи. Слишком высокие дозы могут привести к извращению результатов исследования вследствие спазма сосудов почек. Проба на концентрацию мочи основывается на исключении приема воды на 12 ч (у детей для этой цели лучше использовать ночной перерыв, например, с 19 ч вечера до 7 ч утра).

Ключевые слова: Почечный несахарный диабет


Смотрите также:

Словарик заболеваний:

Бруцеллез

Антрит

Беременность многоплодная

Аборт самопроизвольный

Аденоиды





Поиск:




Medicul.ru (c) 2006-2017 все права защищены.