медицинский портал медикул.ру

Сегодня 27 июнь 2017 года
Медицинский словарь Медицинские учреждения Медицинские препараты Анатомия человека О сайте




Мед разделы:


Главная страница
Традиционная медицина
Народная медицина
Секреты красоты
Питание и здоровье
Все о мозге человека
Поиск по сайту
Карта сайта


телефоны экстренной помощи






Муковисцидоз



МуковисцидозУчитывая наследственный характер муковисцидоза и отсутствие специфических его признаков, это заболевание необходимо исключить у каждого ребенка с хронической пневмонией или синдромом мальабсорбции. Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) - этиология, патогенез. Дети, у которых содержание альбумина в меконии превышает 20 мг/г сухой массы, считаются подозрительными по муковисцидозу и подлежат специальному обследованию (потовая проба) и диспансерному наблюдению. Применяют бронхолитические смеси (эфедрин, димедрол, 0,9% раствор хлорида натрия, витамины РР1, В1). Наиболее надежной является потовая проба - определение содержания электролитов (хлора и натрия) в отделяемом потовых желез. Курс лечения антибиотиками не менее 1 мес.
Муколитические препараты вводят в аэрозолях: 2% раствор натрия гидрокарбоната, 3% раствор хлорида натрия, 20% раствор ацетилцистеина (синонимы - мукомист, мукосопьвин, флуимучил). Характерен навязчивый коклюшеподобный кашель, рано появляются воспалительные и обструктивные изменения в легких. Нарушения расщепления и всасывания пищи ведут к развитию гипотрофии. Кроме того, известны абортивные и стертые формы болезни. В диете увеличивают содержание белка (до 5 г/кг) и углеводов; жиры ограничивают.

Прогноз остается серьезным, летальность достигает 50%. Тяжелое наследственное заболевание, в основе которого лежит поражение экзокринных желез и повышенная вязкость секретов, что приводит к поражению легких, поджелудочной железы и кишечника, реже -печени и почек. Хроническая дыхательная недостаточность, эмфизема, пневмосклероз служат причиной развития деформаций грудной клетки, изменения концевых фаланг пальцев по типу "барабанных палочек", формирования "легочного сердца". При кишечной форме на первый план выступают признаки нарушенного всасывания (мальабсорбция). Обострение пневмонии требует назначения антибиотиков - пентриксила 100 мг/(кг Ђ сут), гентамицина 2 мг/(кг Ђ сут), линкомицина 30-50 мг/(кг Ђ сут), цепорина 30-50 мг/(кг Ђ сут), вибрамицина 2 мг/(кг Ђ сут), эритромицина 50 мг/(кг Ђ сут). Полезная комбинация панкреатина с мексазой (содержит панкреатин в небольших количествах, дегидрохолиевую кислоту, бромелин и хинолиновые производные). Существует несколько клинических форм муковисцидоза: легочная, кишечная, смешанная (легочно-кишечная; и мекониальный илеус у новорожденных. Показано назначение витаминов, особенно жирорастворимых, которые рекомендуются в двойной дозировке. У детей грудного возраста развивается пневмония, отличающаяся тяжелым течением и склонностью к абсцедированию. У части больных развивается билиарный цирроз печени, который, однако, не регистрируется при обычных биохимических обследованиях.

Диагноз. Патогномоничным морфологическим признаком болезни является кистозный фиброз поджелудочной железы.

Дифференциальный диагноз проводят с коклюшем, астматическим бронхитом, бронхоэктазией, целиакией, дисахаридазной недостаточностью.

Лечение. У более старших детей наблюдаются затяжные бронхиты с выраженным бронхоспазмом. Рентгенологическое исследование выявляет эмфизему, резко усиленный и деформированный легочный рисунок, при обострениях болезни обнаруживаются инфильтративные, очаговые и полостные тени. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиническая картина. Характерны вздутие живота, обильный жирный стул с гнилостным запахом, боль в животе. Наиболее эффективными методами профилактики являются медико-генетическая консультация, а также раннее выявление болезни в периоде новорожденности, хотя в этом случае речь идет не о профилактике болезни, но о предупреждении ее тяжелых осложнений.. Типичным является развитие пневмосклероза с бронхозктазами (хроническая пневмония). Сущность метаболического блока при муковисцидозе еще не установлена; предполагают, что заболевание связано с нарушением синтеза гликопротеидов. В последние годы для целей массового обследования новорожденных применяют мекониальный тест на альбумин, содержание которого определяют с помощью цветной реакции или (лучше) иммунохимическим методом. При бактериологическом исследовании мокроты обнаруживаются патогенный стафилококк, ассоциации стафилококка с гемолитическим стрептококком и синегнойной палочкой. Лечебная бронхоскопия показана при неэффективности аэрозольных ингаляций и постурального дренажа.
Панкреатин назначают в дозе 2-3 г в сутки и постепенно повышают дозу до достижения эффекта (до 10 г). Постуральный дренаж и вибрационный массаж являются осязательными и проводятся от 2 до 8 раз в сутки. У здоровых детей их концентрация не превышает 40 ммоль/л; при муковисцидозе содержание хлора (или натрия) в поте колеблется в пределах 50-180 ммоль/л. Оправданно назначение пенициллина 200 мг<(кг Ђ сут) или метициллина 100 мг/(кг Ђ сут). В легких постоянно прослушиваются влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, у всех больных обнаруживается эмфизема. Патогномоничным является значительное повышение концентрации хлора и натрия в поте больных. В отделяемом слизистых желез появляются продукты взаимодействия гликопротеидов и кальция, повышающие вязкость секрета. При бронхографии находят деформацию и расширение бронхов в зоне ограниченного пневмосклероза и распространенные бронхиальные деформации.

Течение заболевания определяется выраженностью легочных изменений. При копрологическом анализе выявляется стеаторея. Для выявления сниженной протеолитической активности кала применяют ренттенопленочный тест (переваривание суспензией кала желатины рентгеновской пленки). У большинства больных в первом полугодии жизни появляются изменения со стороны органов дыхания. Дополнительным критерием является наличие в семье больных с хронической патологией легких, кишечника, циррозом печени.

Ключевые слова: Муковисцидоз


Смотрите также:

Словарик заболеваний:

Болезнь кошачей царапины

Бронхит инфекционной

Адгезивный (слипчивый) средний отит

Анорексия неврогенная

Атерома





Поиск:




Medicul.ru (c) 2006-2017 все права защищены.