медицинский портал медикул.ру

Сегодня 25 мая 2017 года
Медицинский словарь Медицинские учреждения Медицинские препараты Анатомия человека О сайте




Мед разделы:


Главная страница
Традиционная медицина
Народная медицина
Секреты красоты
Питание и здоровье
Все о мозге человека
Поиск по сайту
Карта сайта


телефоны экстренной помощи

заказать витраж тиффани




Альфа-1-антитрипсина дефицит



Альфа-1-антитрипсина дефицитУ 0,03- 0,015% (т. В дальнейшем могут развиться цирроз печени с типичными его проявлениями (гепатоспленомегалия, портальная гипертензия и др. ) или часто рецидивирующие желтухи с зудом и выраженной гиперхолестеринемией. При легочной форме чаще всего имеет место картина:

прогрессирующей эмфиземы, однако могут наблюдаться рецидивирующий обструктивный синдром, рецидивирующий бронхит, повторные пневмонии.

Диагноз ставят на основании анамнеза, клинических симптомов, выявления низкого уровня к,-антитрипсина. Дифференциальный диагноз проводят с атрезией желчевыводящих путей, желтухами различного генеза, иммунодефицитными заболеваниями.

Лечение. Видимо, данный дефицит может быть компенсирован другими механизмами.

Клиническая картина. Специфическая терапия отсутствует. Заместительная терапия альфа (один) -фракцией глобулинов неэффективна вследствие короткого периода их полувыведения. 1 на 3000-6000) новорожденных активность альфа (один) -антитрипсина резко снижена.

Дефицит и, -антитрипсина приводит к повышенному накоплению протеолитических энзимов и последующему повреждению тканей. Альфа-1-антитрипсина дефицит - альфа (один)-Антитрипсин - низкомолекулярный протеазный ингибитор, подавляющий активность многих протеолитических знзимов: трипсина, химотрипсина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалуронидазы, протеаз лейкоцитов, макрофагов, микроорганизмов и др. Известно, однако, что при дефиците и,-анти-трипсина поражения легких и печени не всегда бывают тяжелыми и необратимыми. При наличии инфекции - активная антибактериальная терапия.

Прогноз неблагоприятный.. е. Уже в неонатальном периоде отмечается увеличение печени, развитие желтухи, обесцвечивание кала, потемнение мочи вследствие холеста-за. Такая картина обычно наблюдается до 10-й недели жизни и спонтанно исчезает в конце первого полугодия. В основе ряда наследственных заболеваний лежит дефицит а,-антитрипсина - гликопротеина, синтезируемого в печени. Холестаз может быть неполным, и тогда выраженность клинической картины варьирует. Лабораторные исследования указывают на наличие гипербилирубинемии конъюгирован-ного типа, гиперхолестеринемии, увеличение щелочной фос-фатазы, умеренный подъем активности трансаминаз крови.

Ключевые слова: Альфа-1-антитрипсина дефицит


Смотрите также:

Словарик заболеваний:

Адреногенитальный синдром

Болезнь Рейно


Амблиопия обскурационная

Амилоидоз почек





Поиск:




Medicul.ru (c) 2006-2017 все права защищены.