медицинский портал медикул.ру

Сегодня 19 октября 2017 года
Медицинский словарь Медицинские учреждения Медицинские препараты Анатомия человека О сайте




Мед разделы:


Главная страница
Традиционная медицина
Народная медицина
Секреты красоты
Питание и здоровье
Все о мозге человека
Поиск по сайту
Карта сайта


телефоны экстренной помощи






Гепатоцеребральная дистрофия



Гепатоцеребральная дистрофияПри компьютерной томографии обнаруживается диффузная атрофия мозга и очаги пониженной плотности в области базальных ганглиев примерно у половины леченых больных. Пирамидные симптомы редки, расстройств чувствительности обычно нет. Первые проявления болезни- хореиформные подергивания лица и рук; в других случаях на первый план выдвигается паркинсоноподобная ригидность, осложненная атетозом и крупным тремором. В крови снижено содержание церулоплазмина и меди, повышено содержание не связанной с церулоплазмином меди и аминокислот в моче.

Диагноз при выраженности клинических и параклини-ческих признаков (тремор, ригидность, корнеальное кольцо, печеночная патология, нарушения медного обмена) прост.

Лечение. Своевременно начатое лечение нередко обеспечивает нормальное развитие детей, существенное смягчение неврологических симптомов и даже их полное исчезновение у взрослых. При попытке развести руки в стороны возникает крупный гиперкинез, напоминающий взмахи крыльев птицы. В поздних стадиях возникают тяжелые трофические расстройства, сочетающиеся с признаками печеночной недостаточности. Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация)-наследственное заболевание, возникающее обычно в возрасте от 10 до 35 лет и характеризующееся нарушением синтеза белков и обмена меди, прогрессирующим поражением подкорковых ганглиев и печени.

Этиология, патогенез. Лицо маскообразное, нередко отмечается застывшая улыбка, насильственный смех и плач. Наследственное нарушение синтеза медьсвязывающего протеина - церулоплазмина, в результате которого возникает избыточное накопление токсических доз меди в подкорковых ганглиях, печени, почках. Морфологические изменения нервной системы, максимально выраженные в скорлупе, представлены дегенерацией ганглиозных клеток и разрастанием нейроглии. Отложение меди по периферии роговицы лежит в основе специфического признака болезни - роговичкого кольца Кайзера - Флейшера.

Симптомы, течение. Во всех случаях имеет место деменция. При наличии в семье ребенка с гепатоцеребральной дистрофией больше иметь детей не рекомендуется.. Ежедневный прием D-пеницилламина (купренила) до 1,5 г в течение всей жизни.

Прогноз. Ядро клинической картины на всем протяжении болезни составляют сложные подкорковые нарушения. Поражение печени носит характер многодольчатого цирроза, которому нередко сопутствует спленомегалия. Позже развиваются контрактуры, расстраивается глотание и артикуляция.

Ключевые слова: Гепатоцеребральная дистрофия


Смотрите также:

Словарик заболеваний:

Бурсит

Бели

Беременность маточная (определение срока)

Аневризма дуги аорты

Актиномикоз кожи





Поиск:




Medicul.ru (c) 2006-2017 все права защищены.