медицинский портал медикул.ру

Сегодня 19 августа 2017 года
Медицинский словарь Медицинские учреждения Медицинские препараты Анатомия человека О сайте




Мед разделы:


Главная страница
Традиционная медицина
Народная медицина
Секреты красоты
Питание и здоровье
Все о мозге человека
Поиск по сайту
Карта сайта


телефоны экстренной помощи






Гемохроматоз



ГемохроматозНазначают систематические кровопускания (приблизительно раз в неделю по 400-500 мл крови), повторные курсы инъекций дефероксамина (по 10 мл 10% раствора в/м или в/в). Возникает вторичная воспалительно-склеротическая реакция тканей пораженных органов. в основном в виде нерастворимого гемосидорина. Встречается сравнительно редко, преимущественно у мужчин.

Этиология, патогенез. Характерны гиперпигментация кожи (особенно открытых частей тела, подмышечных впадин, ладоней, половых органов и старых кожных рубцов), принимающей серо-бурый или коричневатый цвет, увеличенная и плотная печень и диабет. Причиной гибели больных могут быть печеночная или диабетическая кома, острое кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, сердечная недостаточность; у пожилых больных с длительным течением заболевания в 15-20% случаев развивается рак печени.

Лечение. д. Исследование окрашенных голубым нитропруссидом гистологических препаратов, приготовленных из биоптатов печени больного, позволяет обнаружить большое количество внутриклеточного железа. Как правило, выявляется гипергликемия и глюкозурия.

Течение постепенно прогрессирующее.
Прогноз без лечения неблагоприятный. Нередки явления недостаточности эндокринных желез, в первую очередь половых. Биохимические сдвиги, характерные для цирроза печени, появляются в более позднем периоде заболевания по сравнению с гиперпигментацией и увеличением печени. Гиперферремия выявляется еще до того, как возникают гиперпигментация кожи и увеличение печени. Отмечается повышенное выделение с мочой железа после инъекции дефероксамина. Первичный ("идиопати-ческий") гемохроматоз относят к ферментопатиям и рассматривают как врожденное заболевание с аутосомно-доминантным путем наследования, при котором в тонком кишечнике человека всасывается значительно больше железа, чем в норме, и оно избыточно депонируется в тканях-в печени, поджелудочной железе, сердечной мышце, коже и т. Средняя продолжительность жизни больных после установления диагноза (при отсутствии лечения) не превышает 4-5 лет. В гладких мышцах также избыточно откладывается липофусцин, в эпидермисе - меланин. Вторичный гемохроматоз возникает при избыточном поступлении в организм железа (длительном неконтролируемом лечении препаратами железа, при повторных частых переливаниях крови и т. ).

Симптомы, течение. Диабет, печеночные и сердечные осложнения гемохроматоза купируют соответствующей симптоматической терапией.. ) - общее заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа, повышенным его содержанием в сыворотке крови и накоплением в тканях и внутренних органах. д. Гемосидероз миокарда проявляется электрокардиографическими признаками дистрофии миокарда, аритмиями, сердечной недостаточностью. Повышена концентрация сывороточного железа (до 50-70 мкмопь/л), насыщенность железом трансферрина достигает 90% (в норме 30%). Гемохроматоз (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет, синдром Труазье -Ано- Шоффара, сидерофилия и др.

Ключевые слова: Гемохроматоз


Смотрите также:

Словарик заболеваний:

Анкилоз

Абсцесс дугласова пространства

Абсцесс межкишечный

Аномалии родовой деятельности

Астигматизм





Поиск:




Medicul.ru (c) 2006-2017 все права защищены.