медицинский портал медикул.ру

Сегодня 28 апреля 2017 года
Медицинский словарь Медицинские учреждения Медицинские препараты Анатомия человека О сайте




Мед разделы:


Главная страница
Традиционная медицина
Народная медицина
Секреты красоты
Питание и здоровье
Все о мозге человека
Поиск по сайту
Карта сайта


телефоны экстренной помощи






Гемофилия



Гемофилияв главе "Болезни системы крови"). Гемофилия может проявиться и в грудном возрасте, но угрожающих жизни кровотечений обычно не бывает. Снижен уровень факторов VIII и IX. У некоторых больных первые признаки гемофилии выявляются уже в период новорожденности (кефалгематома, синяки на теле, подкожные гематомы). При гемофилии А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В - фактор IX и при гемофилии С - фактор XI свертывания крови.

Клинические проявления. Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. При неосложненных гемартрозах показан полный покой, холод. Затем накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав ведут к воспалительным изменениям его, деформации и анкилозу.

Диагноз основывается на генеалогическом анализе, выявлении резкого замедления свертываемости крови. Первые проявления кровоточивости у больных гемофилией развиваются чаще всего в то время, когда ребенок начинает ходить или подвергается бытовым травмам. Для определения формы гемофилии предложен тест генерации тромбопластина.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду апластическую анемию, хронические формы лейкоза, полицитемию, тяжелые септические заболевания и другие формы геморрагического диатеза.

Лечение. При присоединении воспалительных изменений местную терапию проводят более активно (см. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована. При гемофилии А следует переливать свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А. Выделяют три формы гемофилии -А, В и С. Гемофилия - наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью.

Этиология и патогенез. Больной сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 3-4 дня. Ретракция кровяного сгустка нормальная или несколько замедлена. ) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко). Болеют мальчики (гемофилия С встречается и у девочек). Наряду с подкожными, внутримышечными, межмышечными наблюдаются кровоизлияния во внутренние органы, а также гемартрозы, протекающие с повышением температуры. Кроме того, используют антигемофильный глобулин (разовая доза 5 мл в/в); при гемофилии В и С с хорошим эффектом применяют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5% раствор до 100 мл старшим детям 3-4 раза в сутки). Учитывая, что при гемофилии в/м и п/к инъекции дают гематомы, лекарства вводят преимущественно в/в или дают внутрь. Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови (30-50 мл). Симптомы Кончаловского, Румпеля -Лееде, Коха отрицательные. Кровотечения по сравнению с вызвавшей их причиной всегда бывают чрезмерными. При гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь, ибо она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. При значительных кровопотерях применяют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1кг массы тела, для старших- однократная доза 150-200 мл).

В последнее время при гемофилии А в/в вводят антигемофильную плазму (разовая доза 50-100 мл), антигемофильную плазму с эпсилон-аминокапроновой кислотой, сухую антигемофильную плазму (разводят бидистиллированной водой - 100:50 мл). Женщины-кондукторы передают гемофилию не только своим детям, а через дочерей-кондукторов - внукам и правнукам, иногда и более позднему потомству. Болезни системы крови).

Прогноз при современном лечении благоприятный.
Профилактика - медико-генетическое консультирование.. Рекомендуются арахисовые орехи. Это можно объяснить тем, что в женском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы, которая корригирует дефект крови больных гемофилией. Передается по наследству через потомство сестер и дочерей больного (см. Диету больных необходимо обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Дети, страдающие гемофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жировым слоем. Чаще всего поражаются крупные суставы. В дальнейшем показано УВЧ.

Ключевые слова: Гемофилия


Смотрите также:

Словарик заболеваний:

Алкогольный синдром плода

Бруцеллез

Амблиопия

Адреногенитальный синдром

Амебный абсцесс печени





Поиск:




Medicul.ru (c) 2006-2017 все права защищены.